女兒被診斷罹罕病「高雪氏症」病症曝?葬儀百貨大亨與女兒的生命約定

女兒被診斷罹罕病「高雪氏症」病症曝?葬儀百貨大亨與女兒的生命約定

新自然主義出版 2022-07-04 11:26

真正的勇敢,是當你已經心力交瘁,仍繼續堅強!

禮儀百貨大亨李濂淞,從小居無定所、跟著父母到處漂泊,退伍後為父扛債、被人倒會;結婚生子後一家4口擠在不到3坪的簡陋房間,期間女兒罹患罕見疾病。為了養家、醫治女兒,無論多苦、多窮都咬牙撐過去,女兒卻在骨髓移植手術後半年離開人世,「難以承受女兒離去的痛,意志消沉一蹶不振。」那時候新事業正要起步,珍愛的寶貝竟離他而去。
 
女兒去世那一年,他又借又湊的,大約投資320萬,邁向葬儀百貨之路。他以愛為名,一邊賺錢一邊做公益,例如,免費助窮人辦喪事;捐贈物資到育幼院;無償提供「0402臺鐵408車次太魯閣號事故」之罹難者棺木及骨灰罐;號召同業捐出收入的5%給弱勢團體;為葬儀人員爭取爭取施打疫苗……等等。
 
李濂淞低垂著頭說出女兒在夢中跟他說的話,「爸爸,我的功課結束了,你的功課正要開始!」讓他的人生瞬間醒悟。他也向女兒承諾,不再悲傷沉淪,要在人間好好做,用另一種形式延續父女的緣分。
 
就這樣,女兒夢裡的一席話,讓他重新站起來,從經營一間不起眼的金紙店、花店,到葬儀百貨,再到專門生產骨灰罐的玉石業,事業版圖一路擴展到全台灣,如今,他是葬儀公會全聯會理事長。
 
誰的人生沒有低潮過?一起看看因為有愛,最終成了禮儀百貨大亨的李濂淞,如何化悲痛為力量,把賺來的錢拿去做好事,在療傷旅程中將女兒的愛心、善念發揚光大,以「同理心」的態度對待每一位往生者。

女兒被診斷罹罕病:高雪氏症

我原本以為,女兒出生時的那場意外,已經夠讓我們心痛了,沒想到,最大的磨難,才正要開始!聽都沒聽過的罕病「高雪氏症」找上了她,我們家,再度陷入了愁雲慘霧中……

祐慈快三歲的時候,我們注意到她肚子腫大,摸起來硬硬的。當時我們夫妻倆都太年輕,不太懂得怎麼照顧小孩,只覺得她肚子大大的、四肢小小的,像一個可愛的青蛙娃娃,卻沒想到,這竟隱藏著致命的危機。

我記得是過年前的某一天,祐慈和弟弟仕証坐在一起拍照,突然間喊肚子痛,我們趕往馬偕掛急診,醫師摸了摸女兒肚子,發現肝脾腫大,要求我們馬上住院。後來因為太太有榮眷身分可以節省醫藥費,便轉往高雄榮總,但沒有病床,無法收治,只好回來跟台東馬偕的小兒科醫師求救。他寫了轉診單,病由是肝脾腫大伴隨白血球低下,讓我們轉到花蓮慈濟醫院小兒血液腫瘤科。

到了花蓮,第一次檢查以為是地中海型貧血所造成的肝脾腫大,但為了謹慎起見,醫師要求我們第二次回診抽骨髓,當時那位陳榮隆醫師還滿厲害的,抽骨髓之後,看了抹片就說,這是高雪氏症(註)。

確認女兒罹患罕病高雪氏症,是艱苦戰役的開始。還好陳醫師幫了我們很多忙,包括申請罕病補助,以及安排後續慈濟骨髓配對及移植事宜。

我們人體會分解三十幾種微量酵素,她缺少了一種,沒有辦法分解體內的蛋白質,於是就累積在她的肝脾裡面,造成肝脾腫大、容易便祕。必須要打一種酵素,來維持身體機能。只是一瓶小小的針劑要四萬多塊,依體重增加劑量,一開始打四瓶,就要價十六萬,我們自費一○%,支付了一萬六千元,在經濟不佳的情況下,仍是一筆不小的支出。

    後來陳醫師主動幫我們申請了罕病補助,在了解我們家的經濟狀況之後,他把所有的證明開好,讓我去花蓮的健保局直接遞件申請。原本每隔一年就要複檢一次,陳醫師將病由調整為極重度罕病,因為級別不同,補助差很多,也不用再每年複檢,這才減輕了許多醫藥負擔。

高雪氏症有三型,台灣發病的幾乎都是亞型,症狀是會囤積脂肪球,無法分解脂肪球跟蛋白質;第二型是幼兒型,通常兩歲不到就會發病死亡;第三型是會破壞中樞神經系統。

祐慈有一些神經系統不健全的反應,打酵素對神經型的患者,並沒有很大的成效,根據文獻報告,到最後有可能會發展成像漸凍人一樣逐步退化。我聽了,幾乎飆淚,詢問陳醫師,難道只能這樣一直打針?有沒有更直接的治療方法?

陳榮隆醫師告訴我,以文獻來看,骨髓移植是最後的治療方法,當時全台僅有十三個病例,並沒有人進行骨髓移植。

我到後來才知道,骨髓移植沒有所謂的成功,必須要在捐贈者骨髓跟自體免疫系統間取得平衡,並不是捐贈者的骨髓長得很好,或是受贈者長得很好就沒問題。因此骨髓移植之後要終生複檢,定期抽血檢驗,若發現血液產生變化,就要打免疫抗體。跟兩周打一次酵素相比,這是一個抉擇,其中最重要的考量就是,做移植後續的複檢費用由健保給付,我們完全不用支付。另一個考量就是,我們並不知道長期打酵素是不是對她真的可以發揮功效。

針對骨髓移植,我們沒有考慮太久,因為這是能救祐慈的唯一方法,陳醫師跟我談到這個方案時,我就說:「好,幫我排!」慈濟有一個骨髓資料庫,半年後配對成功,原本第一位捐贈者,所有檢查都完成了,因為家人反對,臨時換成第二順位捐贈者進行,使得原本訂好的移植時間,整整延遲了將近一個月。

捐贈前一周,祐慈必須住院,進行一個禮拜的殲滅療法,類似化療,但劑量是一般化療的四到五倍,真的是天大的折磨,最讓人心痛的是,化療第四天,她整個嘴巴都破掉,吞嚥困難,但還是堅持自己進食。而腸道因為破損,上廁所都是血尿及血便,看得我心都碎了!恨不得自己能代替她受苦。

第五天凌晨,護士來病房換點滴時,輕聲的對女兒說「妹妹,如果真的受不了,我請醫生來幫妳打營養針好不好?」躺在陪病床上的太太看著女兒,聽著她有氣無力卻很堅定的對護士說:「不要!我要自己吃東西,因為醫生說,自己吃東西才容易吸收,才會好得快,我要活下去,我不想爸爸擔心,不想要媽媽哭,我還答應爺爺要健康出院,因為爺爺說,只要我乖乖的,他就像以前一樣開車帶我到處玩!」說完又對護士笑了一下,才閉上眼睛靜靜地睡去。

最後,在慈濟醫院及基金會的協助,以及負擔所有費用的情況下,祐慈總算完成了骨髓移植。但我的心情卻很複雜,有時也會陷入低潮,常常會想,都是我這個爸爸沒錢好好醫治女兒,才讓她受這麼多苦,要是沒有慈濟該怎麼辦?

對孩子跟我們全家來說,骨髓移植只是開端,故事依然帶著不確定的起伏篇章往前繼續走……

 

註:高雪氏症(Gaucher’s disesase)是一種罕見的遺傳疾病,由沒有症狀但帶有隱性基因的雙親遺傳而來,致病原因是由於體內葡萄糖腦苷脂酶失去活性,導致醣脂類大分子的新陳代謝無法順利進行,囤積在患者骨髓細胞及神經系統,其明顯的病徵如下:

1.患者食慾減退、肚子膨脹、肝脾腫大。

2.運動協調功能失靈、四肢瘦小,骨骼變形、容易骨折。

目前高雪氏症的治療,除骨髓移植外,僅第一型患者可以使用「酵素取代療法」,利用基因工程合成出來的葡萄糖腦苷脂酶(Cerezyme)來治療,目前藥物已列為衛生署公告罕見疾病藥物,並獲得健保給付;第二、三型尚無有效療法。

 

※本文摘自新自然主義《與女兒的生命約定:葬儀百貨大亨李濂淞用愛翻轉人生

 

《與女兒的生命約定:葬儀百貨大亨李濂淞用愛翻轉人生》希望能鼓舞正在生命中掙扎的人,藉由本書找到希望與力量,進而有機會翻轉人生。作者李濂淞將於723日下午在台北在金石堂書店信義店、731日在臺東故事館,以及821日在台中誠品園道店分享生命故事,歡迎蒞臨聽講。洽詢電話:(0223925338分機16網路報名

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