賈伯斯死亡之謎？──揭開神經內分泌腫瘤神秘面紗
2020年是心痛的一年，肺炎疫情尚未緩解，新的噩耗打擊著影迷的心。
曾在《少年Pi的奇幻漂流》（Life of Pi, 2012）中，演出成年Pi一角的伊凡．卡漢（Irrfan Khan）在兩年前罹患神經內分泌腫瘤（Neuroendocrine tumor, NET），日前因結腸感染而入院治療，仍然不治身亡。
除了伊凡．卡漢，已故蘋果電腦創辦人賈伯斯、女星奧黛麗赫本、男高音帕華洛帝、資深演員馬如龍等，也都是因為神經內分泌腫瘤而離世。
（圖片來源：維基百科）
圖說：除了已故蘋果電腦創辦人賈伯斯、女星奧黛麗赫本、男高音帕華洛帝、資深演員馬如龍等，也都是因為神經內分泌腫瘤而離世。
長期暈眩、腹痛，可能就是「賈伯斯病」
欣婷最近因為低血糖導致頭暈、經常出現腹痛、心悸等情形，本來以為只是小感冒，並不以為意，小心！這可能是有「賈伯斯病」之稱的「神經內分泌腫瘤」在作祟。
平常我們熟知的癌症，一聽名字就可以直覺知道是長在某個器官的惡性腫瘤，只有生長在器官的癌細胞發生轉移，才會跑到身體的其他地方，但神經內分泌腫瘤卻不一樣，它可以生長於身體各個角落。
什麼是神經內分泌腫瘤？簡單來說，就是一種會分泌荷爾蒙的惡性腫瘤。
我們的身體內部有許多神經內分泌細胞，具有分泌荷爾蒙的特性，一旦發生病變，導致荷爾蒙分泌過量，就會改變患者的身體機能，產生神經內分泌腫瘤相關症狀。
神經內分泌腫瘤是一種由內分泌系統及神經系統病變造成的腫瘤，只要有荷爾蒙作用的地方，都有可能被它影響，以神經系統周圍的腫瘤區分，有許旺細胞瘤（Schwannoma）、副神經節瘤（Paraganglioma）、神經母細胞瘤（Neuroblastoma）等，這些都屬於神經系統的腫瘤，全都囊括在神經內分泌腫瘤的範圍內，醫學診斷能力進步，這也是近年來神經內分泌腫瘤的盛行率會升高的原因之一。
根據19996年到2016年期間的盛行率統計，平均每十萬人中，就有3.16人罹患神經內分泌腫瘤；若以性別統計，每十萬名男性中有3.61人，女性則是每十萬人中有2.75人，整體上，罹患率男性高於女性，且50歲以上的人發生比例較高。
像「斑馬」的神經內分泌腫瘤
「人老嘍！身體一堆小毛病。」阿姨笑笑地說。門診來了一位阿姨，因為反覆咳嗽不見好轉，被耳鼻喉科轉到我的門診，懷疑可能是神經內分泌腫瘤。
年紀一大，經常會有一些莫名其妙的小毛病，有些人會像那位阿姨一樣，以為是小感冒，所幸不去看醫生，自己去藥局買個普拿疼就好，這樣一來，可能已經失去及早診斷的機會，最後造成無法挽回的身體傷害，就像可能會罹患「神經內分泌腫瘤」，一種症狀不特別的癌症。
神經內分泌腫瘤的症狀大部分都很常見，因此容易被忽略，或當成其他疾病治療，反而錯失了早期治療的機會。
門診常見的神經內分泌腫瘤病患，大多是已經反覆就診很多科別，但症狀一直得不到改善。一般而言，在醫師下診斷之前，病人的就醫過程與症狀診治歷程會相當漫長，通常從開始懷疑，到最後確診為神經內分泌腫瘤，可能需要五年以上的時間，特別是前來就診多屬於40到50歲的女性病患，她們的焦慮感可能比症狀還要令人困擾，因此在陳述症狀時，也會包括疾病造成情緒上的影響，例如失眠等。
當病人出現一些症狀，也做了相關科別的診斷與治療，在藥物控制之後，症狀仍未痊癒，卻又找不出導致症狀反覆的原因，若病患長期處在這麼一個反覆狀態之下，可能就需要朝神經內分泌腫瘤的方向思考，讓病患再做更精確的檢測。不論是排除也好，確認也好，只要能夠早期發現，就有機會讓疾病得到更明確的診斷與治療。
我們聽過一段話：「聽到馬蹄聲，直覺會想到馬，大部分也的確是馬，但不要忘了，牠也有可能是斑馬。」排除問題通常靠醫師臨床上的經驗，但有時候看似不可能發生的事情，也可能是最終的結果，這段話很適合用來形容這個疾病的曖昧不明，斑馬不是保育類動物，也不罕見，就跟這個疾病一樣，它並不是罕見疾病，只是光聽馬蹄聲（常見症狀），不容易被辨認出來是斑馬（神經內分泌腫瘤），常被混淆，故而在一般醫學上也將神經內分泌腫瘤代稱為「斑馬」。
氣喘、潮紅、盜汗，神經內分泌腫瘤的警訊！
神經內分泌腫瘤的早期症狀通常比較沒有專一性，例如氣喘、皮膚炎、心悸、咳嗽、胃潰瘍、發熱，這些症狀都很難預測，也難以區分，很多常見的症狀都是來自於內分泌系統所分泌的內分泌激素造成的結果。舉例來說，有時候產生神經痛，是因為神經周圍的組織受到壓迫，進而造成疼痛；或是人體分泌腎上腺素造成血壓飆高；分泌胰島素，造成胰島素升高，讓血糖降低。
有些人是因為胃泌素瘤（Gastrinomas）產生胃泌素，造成胃酸過多，進而導致胃食道逆流、胃潰瘍等症狀；或是有些內分泌會讓我們腹瀉，通常只要發生腹瀉，第一個反應會先去看腸胃內科，吃了醫師開的藥改善症狀，但過沒多久又出現同樣的症狀；或是有些人氣喘、咳嗽，到醫院檢查之後，發現根本沒有氣喘，或許就是神經內分泌腫瘤的問題。
另外，有些女性會有潮紅、盜汗的現象，有點像「停經症候群」，即是內分泌「女性素」原先是正常分泌的狀態，突然間變少了，像是某些腫瘤抑制女性素的分泌，可能就會有類似潮紅的症狀出現。過敏、皮膚炎也是症狀之一，有些病人誤認為自己是先天皮膚不好，以為是季節性、環境塵蟎等因素造成的影響，將症狀輕描淡寫帶過，而抗組織胺可以減少過敏的臨床症狀，所以醫師都會開立抗組織胺的藥物。但同樣地，內分泌系統也會分泌組織胺，如果異常就可能產生氣喘、心悸。
以上都是內分泌異常的緣故，讓身體產生了一些臨床症狀，而非一般的過敏、皮膚炎導致，只是恰巧症狀類似，而錯失了對症診治的機會。
對於神經內分泌腫瘤來說，最難的部分在於「早期發現」，所以民眾應該平時就注意自己的健康，當身體出現臨床症狀時，例如常見的腹瀉，有時候會被歸因於腸躁症；或是氣喘與咳嗽，一般會認為是胸腔科的問題；而臉潮紅則會被懷疑是婦科的問題等。因為神經內分泌腫瘤也有可能造成以上種種症狀，如果求診相關科別沒有獲得確切的症狀改善，病人就要有所警覺。
不具專一性，難以確診
如果是屬於神經內分泌腫瘤的話，它的症狀有可能比一般腫瘤症狀來得多變化，不過也可能不是所有內分泌都會產生，而是腫瘤所在位置的內分泌，或是它影響哪一種內分泌，才會引起某些臨床症狀，所以它的症狀可能有很多，但並不是每個人都會有症狀，而是視那個癌症涵蓋的內分泌是什麼東西。但也有可能一部分病人是功能性產生臨床症狀，而有些為非功能性，例如有些人是胰島素癌，可是他並沒有分泌過多胰島素，不會有低血糖的問題，就只是一顆瘤。
由於這些症狀都很難預測，具有非專一性的特點，難以區分，但要提醒大家，不管是醫護人員或是民眾，心裡要有這個判斷：「我是不是有可能罹患神經內分泌腫瘤？」如果心裡沒有想過這個疾病的話，就很容易忽略它。
這也是為什麼很多民眾就醫之後會問：「我有沒有可能是神經內分泌腫瘤？」我們常常會回答：「這個還不知道，但我幫你做個評估篩檢及檢查，排除這些問題。」因為症狀真的太多，且不具有專一性，症狀不容易分辨。
這個疾病特別的原因也在於此，神經內分泌腫瘤雖然不容易被發現，可是當病人在就診的過程中，對醫生來講，他必須要對病人的病程有相當程度瞭解，並且必須有相關的專業，透過病人的敘述抽絲剝繭，才能判斷出神經內分泌腫瘤的診療方向，因此醫生需要耗費相當程度的心力投入；對病人來說，這個疾病的歷程從就診到確診，可能耗費數年的時間，對他／她除了身體症狀的不適外，不確定性與漫長的求診過程，也是一種心力交瘁。
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解密神經內分泌腫瘤 什麼是類癌症候群 本書反覆提到的症狀，像是腹瀉、潮紅、支氣管痙攣（即氣喘）、血壓偏低、右心的心臟疾病（例如水腫、喘等），其實這些症狀都是來自於內分泌產生過多造成的臨床症狀，在臨床上可以統稱為「類癌症候群」。 |
＊本文摘錄自《《戰勝神經內分泌腫瘤：全方位的積極治療、緩和醫療及心理照護》》作者：陳佳宏, 呂敏吉, 蔡惠芳，博思智庫出版。
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